成人先天性心脏病

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部分型肺静脉回流异常

部分型肺静脉回流异常是一种出生时即存在的罕见心脏状况。也就是说，这是一种先天性心脏缺损。

该状况的其他名称为：

  • PAPVR（部分型肺静脉回流异常）。
  • PAPVC（部分型肺静脉连接异常）。

在这种状况中，部分肺部血管与心脏连接的位置不当。这些血管是肺静脉。

正常心脏中，富氧血从肺部回流到心脏的左上腔室（称为左心房）。然后流向全身。

如果出现 PAPVR，虽然血液已经含有氧气，但仍从肺部流向心脏右上腔室（称为右心房），然后再次流回肺部。这意味着心脏右侧必须处理额外的血流。这可能导致心脏右腔室肿胀。

大多数 PAPVR 患者的心脏上腔室之间有一个孔，称为静脉窦型房间隔缺损。血液通过这个孔在心脏上腔室之间流动。可能还存在其他心脏问题。

症状

部分型肺静脉回流异常（PAPVR）的症状可能包括呼吸困难或疲劳。有时没有明显症状。

何时就医

严重的先天性心脏缺损通常在孩子出生前或出生后不久就会被诊断出来。如果认为孩子有心脏状况的症状，请联系孩子的医务人员。

如果孩子出现呼吸困难或其他 PAPVR 的症状，请联系孩子的医务人员。

病因

尚不清楚部分型肺静脉回流异常（PAPVR）的确切病因。大多数先天性心脏缺损发生在婴儿尚未出生前的心脏发育过程中。尚未出生的婴儿也被称为胎儿。

基因变化、某些药物、健康状况以及环境因素可能均有一定作用。生活方式选择（例如怀孕期间抽烟）也可能增加孩子出现先天性心脏缺损的风险。

风险因素

不太清楚哪些因素会增加 PAPVR 的风险。先天性心脏缺损的可能风险因素包括：

  • 糖尿病。 怀孕期间患有 1 型或 2 型糖尿病可能改变胎儿的心脏形成方式。怀孕期间出现的糖尿病被称为妊娠期糖尿病。这种状况通常不会增加胎儿发生先天性心脏缺损的风险。
  • 遗传因素。 某些基因的变化与出生时存在的心脏状况相关。例如，唐氏综合征患者通常出生时就有心脏状况。先天患有特纳综合征的儿童罹患 PAPVR 的风险更高。
  • 风疹，也被称为德国麻疹。 妊娠期间发生风疹可能导致胎儿心脏发生变化。可以在怀孕前进行血液检查，以确定是否对风疹具有免疫力。如果没有，您可以接种疫苗。
  • 某些药物。 妊娠期间使用某些药物可能增加患某些先天性心脏状况的风险。这包括治疗双相障碍的锂（Lithobid）和治疗痤疮的异维 A 酸（Claravis、Myorisan 等）。与医务人员讨论您使用的药物。
  • 抽烟。如果您抽烟，请戒烟。 怀孕期间抽烟或接触香烟烟雾会增加患某些先天性心脏状况的风险。
  • 饮酒。 怀孕期间饮酒会增加胎儿患先天性心脏状况的风险。

诊断

为诊断部分型肺静脉回流异常（PAPVR），医务人员进行体格检查并进行心肺听诊。如果心脏里有孔洞，可能会听到嗖嗖声（称为心脏杂音）。

PAPVR 可能在出生后不久就会确诊。有些时候，这种状况要到年龄较大时才会被发现。

检查

需要进行检查才能诊断部分型肺静脉回流异常（PAPVR）。

称为超声心动图的心脏超声检查有时可以确认 PAPVR。这项检查利用声波生成心脏跳动的图像。超声心动图通常可以显示肺静脉、心脏腔室的大小和心脏中的任何孔洞。这项检查还可测量血流速度。

有时，超声心动图可能无法检测到 PAPVR。可能会使用其他检查，例如 CT 扫描或 MRI。

治疗

大多数部分型肺静脉回流异常（PAPVR）患者需要手术治疗。如果存在以下情况，可能需要进行手术以修复心脏：

  • 心脏中有大量富氧血和贫氧血混合。
  • 心脏右侧比正常情况大得多。

如果您没有症状，可能不需要手术治疗。如果您因另一种心脏状况需要手术，外科医生可能会在施行手术期间一并修复 PAPVR。

有多种治疗 PAPVR 的手术。您和外科医生将一起讨论最佳治疗方案。修复手术期间，心脏外科医生会：

  • 将肺静脉重新连接到左上心脏腔室。
  • 闭合任何心脏孔洞。

部分型肺静脉回流异常患者终生都需要进行定期健康检查，以确定是否存在并发症。最好到接受过先天性心脏病领域培训的医生处就诊。此类医生被称为先天性心脏病专科医生。

来自妙佑医疗国际员工
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April 06, 2024
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