肉芽肿性多血管炎

概述

肉芽肿性多血管炎（GPA）是一种罕见病，会引起小血管肿胀（也称为炎症）。该状况主要影响鼻子、鼻窦、咽喉、肺部和肾脏的血管。但也有可能影响任何器官。

GPA 过去称为 Wegener 肉芽肿病。这是一组称为血管炎的血管疾病之一。GPA 会减慢血液流向某些器官的速度。受影响的组织可发展为发炎部位（称为肉芽肿）。肉芽肿会损伤这些器官并影响其工作方式。

GPA 的症状各不相同。起初，症状可能与普通感冒相似。其他症状取决于疾病影响的器官。GPA 的病因尚不明确，但免疫系统可能起了一定作用。

医务人员必须尽快发现并治疗 GPA。早期治疗可以帮助患者过上充实的生活。如果不进行治疗，这种状况会导致器官损伤，有时甚至是致命的。

症状

肉芽肿性多血管炎（GPA）的症状在个体之间差异很大。症状可能很快出现，也可能在数月内逐渐显现。

早期，GPA 可能会导致常见症状，例如：

• 发热。
• 疲倦和感觉不佳（也称为不适）。
• 不明原因的体重下降。
• 肌肉酸痛和疼痛。
• 关节僵硬。

特定症状取决于 GPA 累及的身体部位。

耳鼻喉症状

如果 GPA 累及耳、鼻或喉部，症状可能包括：

• 鼻部结痂的脓状分泌物。
• 鼻或口腔溃疡。
• 阻塞。
• 鼻窦感染。
• 鼻出血。
• 耳痛或从耳部流出液体。
• 耳软骨或鼻桥炎症。

肺部和气管症状

如果 GPA 影响肺部或气管，症状可能包括：

• 咳嗽，有时会有血痰。
• 气短或哮鸣。
• 呼吸时发出高调呼吸音（称为喘鸣）。
• 声音嘶哑。

对于某些人，这种疾病仅累及肺部。如果不进行治疗，GPA 可能随时间推移而导致肺部出血和瘢痕形成。

肾脏症状

如果 GPA 影响肾脏，您可能没有症状。也可能出现以下症状：

• 高血压。
• 腿部肿胀。
• 尿中带血。

眼症状

如果 GPA 累及眼睛，症状可能包括：

• 眼睛发红。
• 眼睛烧灼感或疼痛。
• 眼睛有异物感。
• 视物模糊或复视。
• 眼球突出。
• 眼睑肿胀。

其他症状

GPA 的其他症状可能包括：

• 神经损伤导致的四肢、手指或脚趾感觉丧失、麻刺感或深痛。
• 皮疹，例如紫色斑块或斑点，在黑色或棕色皮肤上可能很难观察到。
• 消化问题，包括胃疼、腹泻和血便。

何时就诊

GPA 的症状可能类似其他一些健康状况。早期症状可能感觉像普通感冒或流感，可能持续数周或更长时间。如果出现流鼻涕，服用感冒药后也不见好转，请到医务人员处就诊。如果出现流鼻涕并伴有以下症状，请确保进行医疗检查：

• 鼻出血和脓液样液体。
• 咯血。
• 肉芽肿性多血管炎的任何其他症状。

这种疾病可能会迅速加重。若不治疗，其可能会引发其他严重的健康状况（称为并发症）。这就是为什么医务人员需要尽早发现状况并开始治疗的原因。

病因

导致肉芽肿性多血管炎（GPA）的确切病因尚不清楚。免疫系统可能与之有关。某些白细胞可能没有正常发挥作用，并且可能与该疾病相关。免疫系统产生一种名为抗体的蛋白质，保护身体免受病毒和细菌等病菌的侵害。GPA 与存在某些错误攻击健康细胞的抗体有关。

这种状况可能导致炎症、血管狭窄和肉芽肿（有害的炎性组织肿块）。肉芽肿可能破坏健康组织。变窄的血管会减少输送到组织和器官的血液量和氧气量。

GPA 不会在人与人之间传播，并且不太可能通过基因由父母传给孩子。

风险因素

年龄是患肉芽肿性多血管炎的风险因素。这种疾病最常影响 40 至 65 岁的人群，但也可能发生在任何年龄段的人群中。

并发症

肉芽肿性多血管炎（GPA）可能会导致其他健康状况（称为并发症）。并发症取决于疾病影响的器官或身体部位。它们可能包括：

• 听力减退。
• 由于软骨变弱导致鼻梁高度变矮。
• 皮肤酸痛或瘢痕形成。
• 肾脏损伤或肾衰竭。
• 肺部出血和瘢痕形成。
• 在一条或多条深静脉（通常在腿部）中形成血凝块。
• 心脏状况，例如心脏周围的囊出现肿胀。
• 在极少数情况下，会出现卒中或视力丧失。

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