概述
肉芽肿性多血管炎(GPA)是一种罕见病,会引起小血管肿胀(也称为炎症)。该状况主要影响鼻子、鼻窦、咽喉、肺部和肾脏的血管。但也有可能影响任何器官。
GPA 过去称为 Wegener 肉芽肿病。这是一组称为血管炎的血管疾病之一。GPA 会减慢血液流向某些器官的速度。受影响的组织可发展为发炎部位(称为肉芽肿)。肉芽肿会损伤这些器官并影响其工作方式。
GPA 的症状各不相同。起初,症状可能与普通感冒相似。其他症状取决于疾病影响的器官。GPA 的病因尚不明确,但免疫系统可能起了一定作用。
医务人员必须尽快发现并治疗 GPA。早期治疗可以帮助患者过上充实的生活。如果不进行治疗,这种状况会导致器官损伤,有时甚至是致命的。
症状
肉芽肿性多血管炎(GPA)的症状在个体之间差异很大。症状可能很快出现,也可能在数月内逐渐显现。
早期,GPA 可能会导致常见症状,例如:
- 发热。
- 疲倦和感觉不佳(也称为不适)。
- 不明原因的体重下降。
- 肌肉酸痛和疼痛。
- 关节僵硬。
特定症状取决于 GPA 累及的身体部位。
耳鼻喉症状
如果 GPA 累及耳、鼻或喉部,症状可能包括:
- 鼻部结痂的脓状分泌物。
- 鼻或口腔溃疡。
- 阻塞。
- 鼻窦感染。
- 鼻出血。
- 耳痛或从耳部流出液体。
- 耳软骨或鼻桥炎症。
肺部和气管症状
如果 GPA 影响肺部或气管,症状可能包括:
- 咳嗽,有时会有血痰。
- 气短或哮鸣。
- 呼吸时发出高调呼吸音(称为喘鸣)。
- 声音嘶哑。
对于某些人,这种疾病仅累及肺部。如果不进行治疗,GPA 可能随时间推移而导致肺部出血和瘢痕形成。
肾脏症状
如果 GPA 影响肾脏,您可能没有症状。也可能出现以下症状:
眼症状
如果 GPA 累及眼睛,症状可能包括:
- 眼睛发红。
- 眼睛烧灼感或疼痛。
- 眼睛有异物感。
- 视物模糊或复视。
- 眼球突出。
- 眼睑肿胀。
其他症状
GPA 的其他症状可能包括:
- 神经损伤导致的四肢、手指或脚趾感觉丧失、麻刺感或深痛。
- 皮疹,例如紫色斑块或斑点,在黑色或棕色皮肤上可能很难观察到。
- 消化问题,包括胃疼、腹泻和血便。
何时就诊
GPA 的症状可能类似其他一些健康状况。早期症状可能感觉像普通感冒或流感,可能持续数周或更长时间。如果出现流鼻涕,服用感冒药后也不见好转,请到医务人员处就诊。如果出现流鼻涕并伴有以下症状,请确保进行医疗检查:
- 鼻出血和脓液样液体。
- 咯血。
- 肉芽肿性多血管炎的任何其他症状。
这种疾病可能会迅速加重。若不治疗,其可能会引发其他严重的健康状况(称为并发症)。这就是为什么医务人员需要尽早发现状况并开始治疗的原因。
病因
导致肉芽肿性多血管炎(GPA)的确切病因尚不清楚。免疫系统可能与之有关。某些白细胞可能没有正常发挥作用,并且可能与该疾病相关。免疫系统产生一种名为抗体的蛋白质,保护身体免受病毒和细菌等病菌的侵害。GPA 与存在某些错误攻击健康细胞的抗体有关。
这种状况可能导致炎症、血管狭窄和肉芽肿(有害的炎性组织肿块)。肉芽肿可能破坏健康组织。变窄的血管会减少输送到组织和器官的血液量和氧气量。
GPA 不会在人与人之间传播,并且不太可能通过基因由父母传给孩子。
风险因素
年龄是患肉芽肿性多血管炎的风险因素。这种疾病最常影响 40 至 65 岁的人群,但也可能发生在任何年龄段的人群中。
并发症
肉芽肿性多血管炎(GPA)可能会导致其他健康状况(称为并发症)。并发症取决于疾病影响的器官或身体部位。它们可能包括:
- 听力减退。
- 由于软骨变弱导致鼻梁高度变矮。
- 皮肤酸痛或瘢痕形成。
- 肾脏损伤或肾衰竭。
- 肺部出血和瘢痕形成。
- 在一条或多条深静脉(通常在腿部)中形成血凝块。
- 心脏状况,例如心脏周围的囊出现肿胀。
- 在极少数情况下,会出现卒中或视力丧失。