副神经节瘤

概述

副神经节瘤是一种可能发生在身体不同部位的细胞生长物。这一生长物被称为肿瘤，由一种遍布全身的重要神经细胞形成。副神经节瘤最常始于头部、颈部、胃部或盆腔。

副神经节瘤较为罕见。通常不是癌症。非癌性肿瘤被称为良性肿瘤。副神经节瘤有时是癌性的。癌性肿瘤可扩散到身体其他部位。

副神经节瘤通常没有明确的病因。一些副神经节瘤是由父母遗传给孩子的 DNA 变化引起的。

副神经节瘤可能出现在任何年龄。医疗护理专业人员最常在 20 至 50 岁的成人中发现该疾病。

副神经节瘤的治疗通常需要手术切除肿瘤。如果副神经节瘤发生癌变并扩散到身体的其他部位，则可能需要更多治疗。

症状

副神经节瘤的症状取决于肿瘤的起始部位。副神经节瘤最常始于头部、颈部、胃部或盆腔。

头部或颈部副神经节瘤的症状可能包括：

• 耳中能听到有节奏的脉动声或呼呼声，称为搏动性耳鸣。
• 难以吞咽。
• 声音嘶哑。
• 听力减退。
• 视力模糊。
• 头晕。

头部和颈部的副神经节瘤，可能随着肿瘤增大而出现症状。肿瘤可能会压迫附近的结构。

当身体其他部位形成副神经节瘤时，症状更有可能由副神经节瘤产生的激素引起。这些激素被称为儿茶酚胺，对身体如何应对压力发挥作用。其中包括肾上腺素，也就是所谓的“战斗或逃跑”激素。

产生激素的副神经节瘤症状包括：

• 高血压。
• 感觉心脏快速跳动、扑动或剧烈跳动。
• 脸色突然变得苍白。
• 发汗。
• 头痛。
• 手或手臂不受控制地颤抖。
• 全身无力。

这些症状可能会反复出现。

有些副神经节瘤患者没有任何症状。在因其他原因进行的成像检查偶然发现肿瘤时，他们可能才会知道他们有这些肿瘤。

何时就医

如果您担心自己可能有副神经节瘤症状，请与医生或其他医疗护理专业人员约诊。如果您同时出现多种副神经节瘤症状，这一点很重要。

如果您患有难以控制的高血压，请与医疗护理专业人员讨论您患副神经节瘤的风险。这包括需要使用多种药物治疗的高血压。如果您或医疗护理专业人员测量血压时血压不时升高，也请咨询医疗护理专业人员。

病因

副神经节瘤通常没有明确的病因。有时，这些肿瘤具有家族遗传性。它们可能是由父母遗传给子女的 DNA 变化引起的。但许多副神经节瘤患者并没有这些肿瘤的家族史，病因不详。

副神经节瘤是细胞的生长物。它由一种名为嗜铬细胞的神经细胞形成。嗜铬细胞在体内发挥关键作用，其中包括控制血压。

当嗜铬细胞的 DNA 发生变化时，就会引发副神经节瘤。细胞 DNA 含有指示细胞活动的指令。在健康细胞中，DNA 指令让细胞按设定速度生长和增殖。这些指令还会指示细胞在设定的时间死亡。而在副神经节瘤细胞中，发生变化的 DNA 给出了不同的指令。这些变化指示副神经节瘤细胞迅速制造出更多的细胞。当健康细胞死亡时，这些细胞却能继续存活。这导致形成被称为肿瘤的细胞生长物。

大多数副神经节瘤停留在发病部位，不会扩散至身体其他部位。但有时细胞可以脱离副神经节瘤并扩散。这种情况被称为转移性副神经节瘤。如果副神经节瘤发生扩散，附近的淋巴结最容易受到影响。还可能扩散至肺部、肝脏和骨骼。

副神经节瘤与另一种名为嗜铬细胞瘤的罕见肿瘤密切相关。嗜铬细胞瘤是一种始于肾上腺嗜铬细胞的肿瘤。肾上腺是位于肾脏顶部的两个腺体。

风险因素

有该肿瘤家族史的人群患副神经节瘤的风险较高。一些副神经节瘤是由父母遗传给孩子的 DNA 变化引起的。副神经节瘤家族史可能是您家族携带某些 DNA 变化的标志。

由父母传给儿童的 DNA 变化引起的一些其他健康状况会增加患副神经节瘤的风险。这些状况包括：

• 多发性内分泌腺瘤病 2 型。 多发性内分泌腺瘤病 2 型（也称为 MEN 2）可在一个或多个产生激素的腺体（包括甲状腺和甲状旁腺）中引起肿瘤。MEN 2 分为 2A 型和 2B 型两种类型。两者都会增加患副神经节瘤的风险。
• 冯·希佩尔-林道病。 冯·希佩尔-林道病可能会导致身体许多部位形成肿瘤和囊肿。可能的部位包括脑、脊髓和肾脏。
• 1 型神经纤维瘤病。 1 型神经纤维瘤病可导致皮肤形成称为神经纤维瘤的肿瘤。这种状况还可能会导致视神经肿瘤。视神经是与脑部连接的眼底神经。
• 遗传性副神经节瘤综合征。 遗传性副神经节瘤综合征可能会导致嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。这些综合征患者通常有一个以上副神经节瘤。
• Carney-Stratakis 二分体。 Carney-Stratakis 二分体导致消化道肿瘤和副神经节瘤。

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