自身免疫性癫痫

概述

自身免疫性癫痫是一种癫痫类型，其中由于免疫系统误攻击脑细胞而引起癫痫发作。它可能与影响免疫系统的状况同时发生，尤其是自身免疫性脑炎。

自身免疫性癫痫也称为自身免疫相关癫痫和继发于自身免疫性脑炎的急性症状性癫痫发作。

免疫系统保护身体免受病毒、细菌和其他可能引起疾病的物质的影响。抗体是免疫系统的一部分，属于蛋白质。如果患上自身免疫性癫痫，抗体会把脑中的受体误认为攻击目标。这导致脑部肿胀（又称炎症）和癫痫发作。

抗癫痫药物通常药效不够，无法管理自身免疫性癫痫患者的癫痫发作。但免疫治疗药物有助于减轻脑部的免疫反应。

早采取免疫疗法，可以缓解炎症并改善癫痫发作情况。部分人通过治疗可以完全阻止癫痫发作。对于其他患者，治疗后可能继续存在癫痫发作。

症状

自身免疫性癫痫的症状可能在发热性疾病后开始出现。癫痫发作突发且较为严重。可能发生的癫痫发作类型包括：

• 局灶性癫痫发作。 这些是自身免疫性癫痫最常见的癫痫发作类型。有时局灶性癫痫发作会导致意识改变或意识丧失。癫痫发作可能导致患者凝视且对环境无反应。其他类型的局灶性癫痫发作不会导致意识改变。这些癫痫发作会导致不同的症状，具体取决于是脑中哪个部分导致癫痫发作。局灶性癫痫发作可能导致身体某个部位发生震颤。也可能令患者感觉这种情况以前发生过（似曾相识）。局灶性癫痫发作还可能导致恶心或视觉症状，例如闪光感。
• 面-臂肌张力障碍发作。 这些癫痫发作会导致面部和手臂一侧的肌肉收缩，均出现在身体同一侧。

与癫痫发作相关的症状包括：

• 每天发生数次癫痫发作。
• 癫痫发作在使用抗癫痫药物的情况下仍未消退。
• 癫痫发作持续超过 5 分钟，或者发作频繁且患者未恢复意识（称为癫痫持续状态）。

自身免疫性癫痫症状还可能包括：

• 记忆丧失和思维困难。
• 人格和行为改变。
• 不自主运动或笨拙动作。
• 眼球运动异常。
• 心率、血压和其他自主功能变化。

何时就医

如果您或身边的人的癫痫发作持续五分钟以上，或者如果在意识丧失的情况下接连发生，请接受紧急医疗护理。如果发生高热或呼吸困难，也应寻求紧急医疗护理。

如果首次发生癫痫发作或出现自身免疫性癫痫的其他症状，请立即到医务人员处就诊。

病因

自身免疫性癫痫是由免疫系统攻击脑细胞并导致癫痫发作而引起的。抗体是免疫系统的一部分。它们通常保护身体免受病毒和感染的影响。但在出现自身免疫状况时，免疫系统会攻击健康细胞。近期研究得出结论，癫痫有可能是一种自身免疫性疾病。

自身免疫性癫痫的病因可能包括：

• 自身免疫性脑炎。 自身免疫性脑炎是一组引起脑部肿胀的状况。这种状况的发生是由于免疫系统错误攻击脑细胞。自身免疫性脑炎会引起各种症状，包括癫痫发作。它是自身免疫性癫痫最常见的病因。某些类型的自身免疫性脑炎常与自身免疫性癫痫相关，并与以 NMDA 受体、LGI1、CASPR2 和 GAD65 为靶点的抗体相关。
• 拉斯马森综合征。 发生该状况时，称为 T 细胞的免疫细胞会引起炎症和脑损伤，导致癫痫发作。拉斯马森综合征所致自身免疫性癫痫患者可能在治疗后继续有癫痫发作。
• 癌症。 有时肿瘤会触发免疫系统攻击健康的脑细胞，称为副肿瘤综合征。这可能会导致癫痫。

风险因素

自身免疫性癫痫的风险较低，但在成人和儿童中均可发生。风险因素包括：

• 患有另一种自身免疫性疾病。这些可能包括类风湿关节炎、格雷夫斯病、桥本甲状腺炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎或狼疮。
• 有癌症病史。
• 有父母、兄弟姐妹或子女患有自身免疫性疾病。

并发症

自身免疫性癫痫并发症可能包括持续超过 5 分钟或接连发作的严重癫痫发作。患者在癫痫发作间期没有意识。这些严重癫痫发作称为癫痫持续状态，需要急救治疗。

有时自身免疫性癫痫会导致经治疗仍无法停止的癫痫发作。

预防

您可能无法预防自身免疫性癫痫。但是，进行癌症筛查可能有助于医务人员发现肿瘤并及早治疗。这可以预防由癌症诱发的自身免疫性脑炎，而这可能是导致癫痫的一个病因。与医务人员讨论您患癌症的风险，以及您是否应接受某些癌症筛查。