大疱性类天疱疮

概述

大疱性类天疱疮是一种罕见皮肤状况，会导致充满液体的大水疱。它们通常出现在皮肤皱纹附近，例如大腿上部和腋窝。有时，人们会出现皮疹而不是水疱。受累部位可能会疼痛，通常极为瘙痒。口腔内也可能形成水疱或疮口，但这种情况较为罕见。

当免疫系统攻击皮肤组织层时就会出现大疱性类天疱疮。导致这种免疫系统应答的原因尚不清楚。在一些人中，该状况是由某些药物引起的。

大疱性类天疱疮通常在几个月内自行消失，但可能需要长达五年才能永远消失。治疗通常有助于治愈水疱并预防新发水疱。

这种状况最常见于 60 岁以上人群。

症状

大疱性类天疱疮的症状可能包括：

• 瘙痒，可能在水疱形成前几周或几个月内开始。
• 不易破裂的大水疱，常见于皮肤皱襞处。棕色和黑色皮肤上的水疱可能呈深粉色、棕色或黑色。白色皮肤上的水疱可能呈黄色、粉色或红色。
• 疼痛。
• 皮疹。
• 口腔或其他黏膜上出现小水疱或溃疡。这是一种被称为黏膜类天疱疮的罕见病的症状。

何时就诊

如果出现以下情况，请咨询医疗护理专业人员：

• 不明原因的水疱。
• 眼部出现水疱。
• 感染。
• 水疱破裂并渗漏。

病因

当免疫系统攻击皮肤组织层时，就会出现大疱性类天疱疮的症状。导致此问题的病因尚未完全明确。在某些情况下，该状况是由以下因素引起的：

• 药物。 已知几种药物会增加患大疱性类天疱疮的风险。例如利尿剂，如呋塞米；抗生素，如阿莫西林、青霉素和环丙沙星；NSAID，如阿司匹林和布洛芬；糖尿病药物，如西格列汀（Januvia）；以及治疗癌症的药物，如纳武利尤单抗和帕博利珠单抗。
• 光疗和放疗。 紫外线疗法治疗某些皮肤状况可能会引起大疱性类天疱疮。此外，放射疗法治疗癌症也可能会导致这种状况。
• 医疗状况。 银屑病、扁平苔藓、失智、帕金森病、卒中和多发性硬化等状况可能与大疱性类天疱疮相关。

这种状况不是感染，也不具有传染性。

风险因素

大疱性类天疱疮在 60 岁以上的人群中最为常见，并且风险会随年龄增长而增加。对于同时存在其他状况的老年人，该状况可能会危及生命。

并发症

大疱性类天疱疮可能的并发症包括：

• 感染。
• 受累皮肤愈合后皮肤颜色发生变化。对于这种皮肤颜色变化，在皮肤颜色变深时，称为炎症后色素沉着，在皮肤颜色变浅时，称为炎症后色素沉着不足。棕色或黑色皮肤的人出现长期肤色变化的风险较高。
• 用于治疗大疱性类天疱疮的药物的副作用。