自身免疫性脑炎

概述

自身免疫性脑炎是一组引起脑部肿胀的状况。这种状况的发生是由于免疫系统错误攻击脑细胞。自身免疫性脑炎症状可能有所不同，但可能包括记忆丧失、思维改变、行为改变和癫痫发作。

自身免疫性脑炎不同于由病毒或细菌性感染引起的脑炎（称为传染性脑炎）。感染性脑炎不是由免疫反应引起的，可用不同的药物进行治疗。研究发现，自身免疫性脑炎患者人数与感染性脑炎患者人数具有可比性。

专家尚不清楚导致自身免疫性脑炎（也称为 AE）的病因。对于某些人，AE 由某些癌症或感染引发。自身免疫性脑炎也可能由药物引发。自身免疫性疾病患者或有自身免疫性疾病家族史的人更有可能患 AE。医务人员使用几项检查来诊断自身免疫性脑炎。

如果不进行治疗，自身免疫性脑炎可能会导致严重并发症，包括死亡。但进行治疗可促进恢复。许多 AE 患者会完全恢复，但有些患者可能会有持久的症状。

症状

自身免疫性脑炎的症状因人而异。但根据自身免疫性脑炎的类型，症状发生模式可能是可预测的。许多人有头痛、发热和感染的其他症状，随后会出现以下情况：

• 精神病症状，可能包括焦虑、惊恐发作、行为改变、激越、幻觉、妄想和组织思维障碍。
• 记忆力问题。
• 语言问题，例如说话变少或重复说词语或短语。
• 非自愿性动作。
• 癫痫发作。
• 意识变化。
• 发病初期睡眠较少，随后恢复期间睡眠过多。

有时 AE 会导致需要急救护理的严重癫痫发作，称为癫痫持续状态。这些癫痫发作持续五分钟以上，或在患者失去意识的情况下接连发生。

自身免疫性脑炎的症状可能随时间推移而加重。这种病程称为进展性。症状也可能时好时坏。这种病程称为复发-缓解型。这些与人们经历的多发性硬化的病程相似。

何时就医

如果您或同伴出现严重 AE 症状，请接受紧急医疗护理。这包括持续超过五分钟的癫痫发作或一次又一次的意识丧失。如果发生高热或呼吸困难，也应寻求紧急医疗护理。

如果您有任何其他自身免疫性脑炎症状，请立即到医务人员处就诊。如果不治疗，AE 可能很快变得严重。

病因

导致自身免疫性脑炎的病因尚不清楚。自身免疫性脑炎（又称 AE）发生在免疫系统错误攻击健康脑细胞的情况下。

抗体是免疫系统的一部分。它们有助于保护身体免受病毒、细菌和其他可能致病物质的影响。但在自身免疫性脑炎患者中，抗体以脑中的某些受体为靶点并进行攻击。这会导致脑肿胀（也称为炎症）和其他症状。

AE 可能由以下因素引发：

• 某些癌症。发生这种情况时，称为副肿瘤性 AE。
• 感染，例如单纯疱疹病毒感染。
• 某些药物，例如单克隆抗体和移植后抑制免疫系统的药物。

自身免疫性脑炎更有可能发生在患有自身免疫性疾病或有强自身免疫性疾病家族史的人群中。

类型

有几种不同类型的 AE。每种类型的自身免疫性脑炎均由攻击脑中不同受体的免疫系统引起。一些类型和病因包括：

• 抗 NMDA 受体自身免疫性脑炎， 这是最常见的 AE 类型。在这种类型中，抗体攻击脑中的 NMDA 受体。它通常影响年轻妇女和儿童，可能会导致癫痫发作、面部活动、精神病和其他症状。
• 抗 GABA-B 受体脑炎。 这种类型的 AE 与肿瘤（通常为小细胞肺癌）相关。这种类型的 AE 可能会导致癫痫发作、意识模糊和记忆丧失。确诊这种类型的平均年龄为 60 岁。
• 抗 GABA-A 受体脑炎。 这种类型的 AE 患者通常在 40 岁左右确诊，但儿童也可能出现这种类型的 AE。这种类型的 AE 可能会导致癫痫发作、运动障碍以及思维和行为变化。
• 抗 AMPA 受体脑炎。 这种类型的 AE 通常会影响女性，并可能会导致意识模糊和记忆丧失。确诊平均年龄为 62 岁。
• 抗 LGI1 边缘系统脑炎。 这种类型的自身免疫性脑炎通常影响男性。它可能会导致记忆丧失、意识模糊和癫痫发作。确诊平均年龄为 60 岁。
• 抗 CASPR2 相关脑炎。 这种类型的 AE 患者的症状通常包括意识模糊、记忆丧失、睡眠问题、神经性疼痛和其他症状。这种类型还可能会导致一种称为莫旺综合征的罕见疾病。莫旺综合征可能会导致幻觉、记忆丧失、血压变化和痛性痉挛。男性更有可能罹患这种类型的 AE。确诊平均年龄为 60 岁。
• 抗 IgLON5 疾病。 这种类型的 AE 患者有睡眠症状，包括入睡后有行为和运动。确诊平均年龄为 64 岁。

风险因素

自身免疫性脑炎（也称为 AE）的风险因素包括：

• 过去曾患 AE，尤其是未治疗时。
• 曾患有单纯疱疹病毒性脑炎。
• 移植后使用单克隆抗体或药物抑制免疫系统。
• 患有肿瘤，尤其是小细胞肺癌。

研究人员正在研究某些基因是否可能与自身免疫性脑炎相关。

并发症

严重的自身免疫性脑炎（也称为 AE）可导致以下并发症：

• 需要急救护理的癫痫发作，称为癫痫持续状态。 AE 期间免疫系统对脑的攻击会导致癫痫发作和一种被称为自身免疫性癫痫的状况。有时，癫痫发作可能会持续五分钟以上或接连发生。患者在癫痫发作间期没有意识。这些严重癫痫发作被称为癫痫持续状态，
• 进入肺部的空气不足，称为呼吸衰竭。 呼吸衰竭患者可能需要使用机器帮助呼吸，称为机械通气。
• 心率和血压问题。 AE 会影响心率、血压、消化和排尿，这些都属于自主功能。
• 发热。 AE 患者可能出现高热。

另一种可能的并发症是康复后状况可能再次出现，这被称为复发。患有抗 LGI1 边缘系统脑炎或抗 CASPR2 相关脑炎的患者更容易复发。

预防

自身免疫性脑炎（也称为 AE）有时无法预防。但是，进行癌症筛查可能有助于医务人员发现肿瘤并及早治疗。这可以预防由癌症引发的自身免疫性脑炎。请与医务人员讨论患癌风险以及是否建议进行癌症筛查。