Atresia pulmonar con septo ventricular intacto
La atresia pulmonar con tabique ventricular intacto es una afección cardíaca poco frecuente que se presenta al nacer. Eso significa que es un defecto cardíaco congénito.
En esta afección, la válvula que se encuentra entre el corazón y los pulmones no está completamente formada. A esta válvula se la conoce como válvula pulmonar. La sangre no puede fluir de la cavidad inferior derecha del corazón o ventrículo derecho a los pulmones.
Un recién nacido depende de la sangre procedente de una abertura natural entre la aorta y la arteria pulmonar. Esta abertura es conocida como conducto arterial, el cual se cierra poco después del nacimiento. Sin embargo, con el uso de medicamentos, se puede mantener abierta.
El tratamiento para la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto puede incluir medicamentos y uno o más procedimientos o cirugías para reparar el corazón.
Tipos
Síntomas
Los síntomas de atresia pulmonar con tabique ventricular intacto podrían aparecer poco después del nacimiento. Pueden incluir lo siguiente:
- Piel de color azul o gris. Según el color de piel del bebé, puede ser más fácil o más difícil notar estos cambios.
- Respiración acelerada o falta de aire.
- Cansancio.
- Mala alimentación.
Cuándo debes consultar a un médico
La atresia pulmonar con tabique ventricular intacto se suele detectar durante el embarazo o poco después del nacimiento. Si tu bebé presenta síntomas de atresia pulmonar con tabique ventricular intacto después de que recibes el alta hospitalaria, llama a un profesional de atención médica de inmediato.
Causas
La causa de la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto no está clara. La mayoría de las afecciones cardíacas congénitas se presentan durante las primeras seis semanas de embarazo, a medida que se forma el corazón del bebé. En este período crucial, también empiezan a desarrollarse los principales vasos sanguíneos que se dirigen desde y hacia el corazón. En esta etapa, podría comenzar a presentarse un defecto cardíaco congénito, como la atresia pulmonar.
Factores de riesgo
Se desconoce qué aumenta el riesgo para atresia pulmonar con tabique ventricular intacto. Entre los posibles factores de riesgo para defectos cardíacos congénitos, como la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto, se incluyen los siguientes:
- Hábito de fumar. Si fumas, deja de hacerlo. Fumar durante el embarazo o la exposición al humo del cigarrillo aumentan el riesgo para algunas afecciones cardíacas congénitas.
- Consumo de alcohol. Beber alcohol durante el embarazo puede aumentar el riesgo de que el bebé tenga afecciones cardíacas.
- Genética. Algunas mutaciones genéticas se han vinculado a afecciones cardíacas presentes al nacer. Por ejemplo, las personas con síndrome de Down suelen nacer con afecciones cardíacas.
- Diabetes. Tener diabetes tipo 1 o 2 durante el embarazo también puede alterar el desarrollo del corazón del bebé. Sin embargo, la diabetes que se presenta durante el embarazo, es decir, la diabetes gestacional, no suele aumentar el riesgo de que el bebé tenga un defecto cardíaco congénito.
- Rubéola. Contraer rubéola durante el embarazo puede causar alteraciones en el corazón del bebé. Se puede realizar un análisis de sangre antes del embarazo para saber si eres inmune a la rubéola. Si no lo eres, puedes vacunarte.
- Algunos medicamentos: Tomar algunos medicamentos durante el embarazo puede aumentar el riesgo para afecciones cardíacas congénitas, por ejemplo, el litio (Lithobid) para el trastorno bipolar y la isotretinoína (Claravis, Myorisan y otros) que se utiliza para tratar el acné. Infórmale al profesional de atención médica sobre los medicamentos que tomas.
Diagnóstico
La atresia pulmonar con tabique ventricular intacto puede diagnosticarse antes del nacimiento con una ecografía durante un examen de detección rutinario del embarazo. O bien, se puede diagnosticar apenas el bebé nace.
Pruebas
Entre las pruebas que se pueden realizar para diagnosticar atresia pulmonar con tabique ventricular intacto, se incluyen las siguientes:
- Oximetría de pulso. Un sensor pequeño en la mano o el pie mide la cantidad de oxígeno en la sangre.
- Electrocardiograma. Esta prueba simple mide la actividad eléctrica del corazón. Muestra cómo late el corazón. Se colocan electrodos, que son parches adhesivos con sensores, en el pecho y, a veces, en los brazos o las piernas. Los sensores se conectan a una pantalla, que imprime o muestra los resultados.
- Radiografía de tórax. La radiografía de tórax muestra la forma y el tamaño del corazón y los pulmones.
- Ecocardiograma. Se utilizan ondas sonoras para crear imágenes del corazón latiendo. Un ecocardiograma muestra el flujo sanguíneo a través del corazón y de las válvulas cardíacas, incluida la válvula pulmonar. Si esta prueba se realiza durante el embarazo, se llama ecocardiograma fetal. De esta manera, se puede diagnosticar atresia pulmonar en bebés.
- Cateterismo cardiaco. Esta prueba muestra las arterias del corazón. El médico coloca un catéter, que es una sonda delgada y flexible, dentro de un vaso sanguíneo, por lo general, en la ingle. Se guía hasta llegar al corazón. Una sustancia de contraste fluye a través del catéter hasta llegar a las arterias del corazón. Esta sustancia ayuda a que las arterias se vean con más claridad en las radiografías.
Tratamiento
Los bebés con atresia pulmonar deben recibir tratamiento de inmediato. Lo mejor es que lo hagan en un centro médico donde haya cirujanos y otros profesionales de atención médica que tengan experiencia en afecciones cardíacas complejas presentes al nacer.
El tratamiento para la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto puede incluir medicamentos y uno o más procedimientos o cirugías.
Medicamentos
Los medicamentos se pueden administrar por vía intravenosa para mantener abierto el conducto arterial. Este no es un tratamiento a largo plazo contra la atresia pulmonar, pero mantiene estable al bebé hasta que se pueda realizar una intervención quirúrgica o un procedimiento para reparar permanentemente el flujo sanguíneo.
Cirugías u otros procedimientos
A un bebé con atresia pulmonar con tabique ventricular intacto se le debe realizar una o más cirugías o procedimientos para mejorar el flujo sanguíneo y reparar el corazón.
Algunos de estos tratamientos se realizan en los primeros días o las primeras semanas de vida del bebé. Otros se realizan más adelante. El tipo de cirugía o procedimiento depende de muchos factores. Entre ellos, se incluyen el tamaño de la cavidad inferior derecha del corazón y de las válvulas cardíacas, y la presencia o ausencia de otras afecciones cardíacas en el bebé.
Tratamientos que se realizan en los primeros días o las primeras semanas de vida
- Valvotomía con globo. Este tratamiento ayuda a abrir la válvula pulmonar. El médico introduce un catéter, que es un tubo largo y delgado, en un vaso sanguíneo de la ingle del bebé y lo guía al corazón. Se infla un globo en la punta del catéter para ensanchar la abertura de la válvula. Se desinfla el globo y se retiran el catéter y el globo.
- Colocación de estent. El médico coloca un estent, que es un catéter rígido, en la abertura natural entre la aorta y la arteria pulmonar. Esta abertura es conocida como conducto arterial, Por lo general, se cierra poco después del nacimiento. Mantenerla abierta permite que la sangre se traslade a los pulmones.
- Derivación. En esta cirugía, se utiliza una sonda para crear una nueva vía a fin de que la sangre fluya hacia las arterias pulmonares. La sonda se llama derivación. La derivación de Blalock-Taussig o la derivación ventrículo derecho-arteria pulmonar son ejemplos de este tratamiento. Una vez realizado, no es necesario tomar medicamentos para mantener abierto el conducto arterial. En algún momento, la derivación le quedará pequeña a los bebés.
Cirugías posteriores
- Operación de Glenn. Esta cirugía suele hacerse entre los 4 y los 6 meses. El cirujano conecta una vena grande, que es la vena cava superior, a la arteria pulmonar. Otra vena grande hace que la sangre siga circulando hacia el lado derecho del corazón. Si la cirugía se realiza sin utilizar una máquina de circulación extracorpórea, se la conoce como procedimiento de Glenn sin bomba.
- Reparación tipo ventrículo y medio. Esta cirugía se realiza en bebés que tienen atresia pulmonar con tabique ventricular intacto, cuya cavidad cardíaca inferior derecha está relativamente bien desarrollada. El cirujano crea una vía desde la cavidad cardíaca inferior derecha hasta la arteria pulmonar. Además, se lleva a cabo el procedimiento de Glenn. El término "ventrículo y medio" significa que la cavidad cardíaca inferior derecha está cumpliendo algunas, pero no todas, las funciones del corazón.
- Procedimiento de Fontan. Si la cavidad inferior derecha del corazón es aún demasiado pequeña para hacer su trabajo, los cirujanos pueden crear una nueva vía para que la sangre fluya. La vía permite que la mayor parte de la sangre, si acaso no toda, que viene al corazón circule a la arteria pulmonar. El procedimiento de Fontan se realiza, por lo general, cuando el niño tiene entre 3 y 4 años.
- Procedimientos híbridos. Son tratamientos quirúrgicos y tratamientos con catéter que se realizan al mismo tiempo. A veces, se realizan sin una máquina de circulación extracorpórea.
Después del tratamiento, un médico del corazón capacitado en la atención a niños debe realizar los controles médicos regulares a los bebés que tienen atresia pulmonar con tabique ventricular intacto. A este tipo de profesional de atención médica se lo conoce como cardiólogo pediátrico. Debido a los avances en el tratamiento y la tecnología, muchas personas con atresia pulmonar con tabique ventricular intacto llegan a la adultez. Un médico con capacitación en enfermedades cardíacas congénitas en adultos debe hacer un seguimiento de los adultos con esta afección.
Aug. 20, 2024