视神经脊髓炎

诊断

视神经脊髓炎的诊断需要体格检查和检测。诊断过程的一部分是排除具有相似症状的其他神经系统状况。医务人员还会检查与 NMO 相关的症状和检测结果。国际 NMO 诊断小组于 2015 年提出了视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的诊断标准。

医务人员会查看您的病史和症状，并进行体格检查。其他检查包括：

• 神经系统检查。 神经内科医生会检查您的运动、肌肉力量、协调性、感觉、记忆、思维、视力和言语能力。眼科医生也可能参与检查。
• MRI。 这种成像检查使用磁场和无线电波来创建脑部、视神经和脊髓的详细视图。检查结果可能会显示脑部、视神经或脊髓的病变或受损区域。

• 血液检查。 医务人员可能检测血液中是否含有与蛋白质结合而导致 NMO 的自身抗体。这种自身抗体名为水通道蛋白-4-免疫球蛋白 G，简称 AQP4-IgG。检测这种自身抗体可以帮助医疗护理人员区分 NMO 和 MS，对 NMO 早做诊断。

  可以使用其他生物标志物，例如血清胶质细胞原纤维酸性蛋白（也称为 GFAP）和血清神经丝轻链，帮助检测复发情况。还可能安排髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白 G 抗体检测（也称为 MOG-IgG 抗体检测），以查看是否发生与 NMO 相似的另一种炎症性疾病。

• 腰椎穿刺，也称为脊椎穿刺。 在这项检查中，医务人员会将一根针插入下背部，以抽出少量脊髓液。这项检查测定脊髓液中免疫细胞、蛋白质和抗体的含量。该检查可以区分 NMO 和 MS。

  在 NMO 发作期间，脊髓液可能显示极高含量的白细胞。其含量高于通常会在 MS 中观察到的水平。但这种症状并不总是发生。

• 刺激反应测试。 为了解脑部对声音、视觉或触摸等刺激的反应情况，您可能需要接受诱发电位测试或诱发反应测试。

  医生会将导线（称为电极）连接到头皮上，有时还会连接到耳垂、颈部、手臂、腿部和背部。连接到电极的设备会记录脑对刺激的反应。这些检查有助于发现神经、脊髓、视神经、脑部或脑干的病变或受损区域。

• 光学相干层析成像。 该检查会观察视网膜神经纤维层及其厚度。与 MS 患者相比，由 NMO 导致视神经发炎的患者的视力丧失和视网膜神经变薄程度更为严重。

治疗

视神经脊髓炎无法治愈。但治疗有时会实现长期无症状，即所谓的缓解。NMO 的治疗包括逆转近期症状和预防未来发作的疗法。

• 逆转近期症状。 在 NMO 发作的早期阶段，医务人员可能会给予皮质类固醇药物，例如甲泼尼龙（Solu-Medrol）。该药物通过手臂静脉注射。用药时间约为五天，然后通常会在几天内慢慢减量。

  血浆置换通常被建议作为除类固醇治疗之外的首选或第二治疗方法。在此过程中，会从体内抽出一些血液，用机械方法将血细胞从被称为血浆的液体中分离出来。将血细胞与置换溶液混合后，再将血液输回体内。这个过程可以清除有害物质，净化血液。

  医务人员还可以帮助控制其他可能出现的症状，如疼痛或肌肉问题。

• 预防未来发作。 医务人员可能会建议长期使用较低剂量的皮质类固醇，以防止今后 NMO 发作和复发。

• 减少复发。 临床试验表明，单克隆抗体可有效降低 NMO 复发的风险。这些药物包括依库珠单抗（Soliris）、萨特利珠单抗（Enspryng）、伊奈利珠单抗（Uplizna）、瑞利珠单抗（Ultomiris）和利妥昔单抗（Rituxan）。其中许多药物已被美国食品药品管理局（FDA）批准用于预防成人复发。

  医务人员也可能会建议服用抑制免疫系统的药物，可能包括硫唑嘌呤（Imuran、Azasan）、麦考酚酯（Cellcept、Myhibbin）、甲氨蝶呤（Trexall、Xatmep 等）、环磷酰胺或托珠单抗（Actemra）。

  静脉注射免疫球蛋白（也称为抗体）可以降低 NMO 的复发率。